先天性外耳道闭锁是第一鳃沟发育障碍所致，单独出现者少，常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴，发病率约为0.05‰～0.1‰，男女差别不大，单侧和双侧发病之比为4：1。可因家族性显性遗传而发病，亦可因母体妊娠3至7个月期间染疾或用药不当，致耳道发育停顿而成。

　　1.鼓室畸形：表现为鼓室腔周壁形态、容积的异常及鼓室内传音结构的畸形。

　　(1)鼓室壁的畸形：鼓室天盖不全，可有脑膜下垂。后下壁缺损可有颈静脉球异位，突入鼓室下部，鼓室内壁发育不良，可出现前庭窗及蜗窗封锁或裂开，前者有听力障碍，后者可出现脑脊液漏。

　　(2)鼓室内传音结构畸形

　　2.听骨链畸形：听骨链完全缺如者很少，常见的畸形包括融合、部分缺如与不连接。①锤骨与砧骨融合：表现为锤骨及砧骨形态异常，关节面消失，融合成一块粗大骨质，并常与上鼓室骨壁有骨性连接。②砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如：单独发生或同时出现。有时可能被一软组织条索代替。③镫骨足弓畸形：足弓呈板状或一弓缺如，亦有足弓形态基本正常，但与足板不连接。

　　鼓室内肌畸形：表现为镫骨肌、鼓膜张肌腱附着点及走行方向异常，过粗大、异常骨化或缺如等。以镫骨肌腱畸形较多见。

　　异常骨桥及骨板：起自鼓室壁，伸向鼓室腔内与听小骨连接，致听骨链活动受制，常见发自上鼓室壁岩鳞缝骨质与锤骨头连接，形成“外固定”，亦有发自鼓室后壁与镫骨连接，致镫骨固定。

　　咽鼓管及气房系统畸形表现为咽鼓管异常宽大或管口闭塞，亦可有咽鼓管憩室形成。鼓窦及乳突气房发育受咽鼓管影响，气化程度变化较大，鼓窦的畸形主要表现在位置及体积变异两方面，深度、过小的鼓窦会造成手术困难。

　　以上就是上海东方丽人医院的医生针对这一问题为大家做出的解答。耳畸形会给孩子的正常成长以及发育都带来一些影响，所以我们一定要对其引起足够的重视，以免该疾病给我们带来一些不必要的麻烦。